Home健康皮膚劇痛如釘子扎滿全身!醫揭「全身型膿疱性乾癬」治療曙光:患者有望回歸正常生活

皮膚劇痛如釘子扎滿全身!醫揭「全身型膿疱性乾癬」治療曙光:患者有望回歸正常生活

潮健康/編輯部

一旦發作變難以維持正常生活!  全身型膿疱性乾癬的典型症狀

一名15歲中學生在某日洗澡時突然發現身體局部長出零星膿疱,起初不以為意,不料膿疱(膿皰)不到兩天就快速布滿全身,不僅患處又痛又癢,有如皮膚被釘上密集的釘子,還合併高燒,緊急送醫後,才在皮膚科醫師會診下確診為全身型膿疱性乾癬(Generalized
Pustular
Psoriasis
,
GPP)。
由於病情反覆發作,皮膚傷口大面積的流膿脫皮更是嚴重影響日常生活,他只能先中斷學業,直到經過有效的治療後,症狀才慢慢獲得控制,得以回歸校園生活。
「可以想像俗稱皮膚長釘子的疔瘡,只長一顆膿疱就讓人痛得難受;而全身型膿疱性乾癬的膿疱則是長滿全身,一旦發作根本無法維持正常生活。」高雄長庚紀念醫院皮膚部曾涵琪醫師表示,全身型膿疱性乾癬發作時,皮膚除了會出現類似常見斑塊型乾癬的紅斑與脫屑,最典型的症狀是全身會長出大量膿疱,部分患者會感到疼痛、發燒、疲累。
在急性發作時如無及時妥善治療,皮膚膿疱破裂所產生的傷口,將會增加感染風險,甚至引起敗血症,或是全身大面積皮膚發炎導致心臟衰竭等致命性併發症的風險,也由於此皮膚重症對患者的健康與生活所帶來的沉重負擔,有經驗的皮膚科醫師如果發現類似症狀的患者都會加以警覺。

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全身型膿疱性乾癬的致病原因?
過往治療無法完全清除膿疱?

全身型膿疱性乾癬是一種少見但卻非常嚴重的皮膚重症疾病,目前醫藥界已發現此疾病與人體內名為介白素36(IL-36)的基因突變或發炎反應途徑異常有高度相關性,造成免疫系統過度反應並誘發發炎,病人的全身皮膚會快速長出大範圍的無菌性膿疱,部分病人更可能會伴隨其他全身性反應,例如:發燒、疲勞等。
曾涵琪醫師說明,全身型膿疱性乾癬的發作頻率因人而異,包括壓力、感染(如新冠肺炎)、突然停用系統性類固醇等等因素都有可能誘使疾病發作。在過去對全身型膿疱性乾癬還不了解的時候,大多都是使用免疫調節劑等藥物,但效果有限,往往需要兩週以上才能發揮藥效,也難以完全清除所有膿疱,而就算是使用對應斑塊型乾癬介白素17或介白素23的生物製劑,也可能無法快速且有效地消除膿疱,這也跟沒有找到真正的致病機轉對症下藥有關。

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全身型膿疱性乾癬治療突破!
生物製劑對應
關鍵機轉「IL-36」

曾涵琪醫師表示,所幸近年已發現GPP的關鍵治病機轉IL-36,也發展出相對應的生物製劑,可以說是為全身型膿疱性乾癬治療帶來重大突破,期待幫助患者更快速穩定控制病情,早日重返正常生活。目前臨床上會使用全身型膿疱性乾癬整體診斷工具(GPPGA)作為評估患者病情的指標,從膿疱、紅斑、脫屑三個面向,依據症狀嚴重度,從完全沒有到非常嚴重給與0分至4分,分數越高則表示越嚴重。
曾涵琪醫師提到,由於大眾對於全身型膿疱性乾癬的疾病認知仍不高,症狀也常與感染或是藥物誘發的膿疱疹混淆,一般人可能在膿疱分數到達2分時才前往就醫,但若是處於急性發作期,可能短短一至二日,膿疱分數可能就會飆升到3或4分,相當危急。呼籲民眾若有發現身上出現異常大範圍膿疱,應儘速至醫學中心皮膚科就醫,由專業醫師協助做進一步鑑別診斷,才能及時獲得妥善的治療。



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高雄長庚紀念醫院皮膚部 
曾涵琪醫師

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